Vidas atípicas (V). Los azules Fulgate

En 1958, la esposa de Luke Combs enfermó. Pero en cuanto ambos pusieron el pie en el hospital de la universidad de Kentucky (EE. UU.), los médicos le hicieron más caso a él que a ella. Y todo por una cosa que a él le daba bastante vergüenza pero que era común en toda su familia: Luke era azul.

No es ninguna exageración, ni cosa de maquillaje, ni algo que dependiera de la luz de su entorno ni de la percepción de alguien que estuviera con él. Luke Combs era azul, como un personaje de ciencia ficción. Pronto se descubrió que no era solo él, sino casi toda su familia y los vecinos de su vivienda en las Montañas Apalaches de Kentucky.

Comenzó así uno de los grandes y más apasionantes misterios de la medicina, una historia que durante años ha traído de cabeza a varios científicos.

Todo empezó hace seis generaciones, cuando, en el siglo XIX, un señor francés llamado Martin Fulgate se mudó a una vivienda aislada a las orillas de Troublesome Creek, un arroyo por entonces deshabitado. Se casó con una mujer pelirroja extremadamente pálida, una estadounidense llamada Elizabeh Smith. Pronto la pareja empezó a tener hijos, nietos y luego bisnietos. Casi todos salieron azules. Incluso cuando se relacionaban con otras familas.

Ahora -por fin- se sabe que es debido a una improbable unión de genes recesivos que perduraron en la familia durante generaciones. Martín Fulgate sufría de un trastorno en la sangre que se ha llamado methemoglobinemia; la hemoglobina que llevaba en sus venas no podía transportar oxígeno con normalidad ni usarlo para que los tejidos 'respiraran'. Con lo cual, el efecto es similar a cuando una persona se congela: los labios se le tornan morados, la piel azul y la sangre es de color chocolate porque no tiene oxígeno.

Daba igual que el gen fuera recesivo: los Fulgate llevaban una vida tan aislada en las Montañas Apalache que tendían a relacionarse entre ellos, con lo cual 'protegían' su legado genético. Los Fulgates se casaban con otros Fulgates o, como mucho, con familias que vivieran cerca de ellos, como los Smith, los Ritchie, los Stacy o los Combs.

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